As anomalias das artérias coronárias constituem uma condição pouco prevalente. A artéria coronária única é uma anomalia congénita rara, correspondendo 2-4% de todas anomalias coronárias. Podem cursar de forma assintomática ou com isquemia miocárdica, disfunção miocárdica e morte súbita, sobretudo em jovens atletas. Relatamos o caso de um paciente de 39 anos de idade, com HTA há 5 anos, sem tratamento regular. Admitido nas urgências por apresentar dor anginosa de início súbito e dispneia aos esforços. O Electrocardiograma a admissão, apresentou taquicardia sinusal, hemibloqueio anterior esquerdo, QS de V1-V2, infradesnivel do segmento ST na parede lateral, onda T negativa simétricas V5-V6 e sobrecarga ventricular esquerda. Ecocardiograma transtorácico revelou dilatação importante das cavidades esquerdas, hipocinesia da parede antero-lateral nos segmentos basal e médio com fracção de ejecção do ventrículo esquerdo de 28% e insuficiência mitral moderada funcional. Não foram doseadas enzimas cardíacas por indisponibilidade hospitalar. Considerou-se o diagnóstico de Síndrome Coronário Agudo sem supradesnível do segmento ST e Insuficiência Cardíaca com FE reduzida (ICFEr). Indicou-se Aspirina, Clopidogrel, Nitrato, Furosemida e tratamento standard para ICFEr. Após 8 dias, realizou-se coronariografia, que evidenciou artéria coronária única, com um tronco comum emergindo no seio de valsalva direito que se ramificava dando origem a três artérias (CD, DA e Cx) sem lesões angiográficas. Após 10 dias, doente obteve alta por melhoria clínica. Actualmente é seguido em ambulatório com os seguintes diagnósticos: Artéria coronária única, ICFEr (NYHA II, Estadio C), Angina estável (CCS II), medicado com Losartam, Carvedilol, Espironolactona, Dapaglifozina, Furosemida e AAS.